|
Šta je CJD? |
Autor: dr. Merim Omerhodžić, specijalista neurohirurg
Kravlje ludilo i Creutzfeldt-Jakobova bolest su bolesti za koje se predpostavlja da su izazvane proteinskim infektivnim partikulima tj. česticama zvanim prioni. Prva od navedenih je bolest goveda, a druga se javlja kod čovjeka. Spadaju u transmitivne spongiformne encefalopatije ( TSE ) što bi u prevodu značilo: “prenosna oboljenja mozga, tokom kojih se u njemu stvaraju šupljikave tvorevine, te postaje nalik na spužvu.” Zajedničko im je to što se manifestiraju progresivnome degeneracijom mozga, a bolest redovno završava smrću.
Uspostavljena je veza između Kravljega ludila ( Bovine spongiformne encefalopatije-BSE) i nove varijante tzv. n.v.Creutzfeldt- Jakobove bolesti (nv-CJD ili v-CJD) koji se prvenstveno javlja kod mladih osoba i smatra se da je vezan za ishranu.
“Optuženi” su hamburgeri, viršle, kobasice i drugi produkti koji u sebi sadrže dijelove mozga i kičmene moždine zaraženih goveda.
|
Tabela 1. Prijavljeni slučaji bovine spongiforme encefalopatije u Velikoj Britaniji i ostalim zamljama (do decembra 2000. god) |
|||
|
|
|||
|
Zemlja |
br. slučaja |
uvezeni slučaji |
ukupno |
|
|
|||
|
Velika Britanija |
180,376 |
0 |
180,376 |
|
Republika Irska |
487 |
12 |
499 |
|
Portugal |
446 |
6 |
452 |
|
Švajcarska |
363 |
0 |
363 |
|
Francuska |
150 |
1 |
151 |
|
Belgija |
18 |
0 |
18 |
|
Holandija |
6 |
0 |
6 |
|
Linthenštajn |
2 |
0 |
2 |
|
Denska |
1 |
1 |
2 |
|
Luksemburg |
1 |
0 |
1 |
|
Njamačka |
3 |
6 |
9 |
|
Oman |
0 |
2 |
2 |
|
Italija |
0 |
2 |
2 |
|
Španija |
0 |
2 |
2 |
|
Kanada |
0 |
1 |
1 |
|
Foklandska ostrva (UK) |
0 |
1 |
1 |
|
Azorska ostrva (Portugal) |
0 |
1 |
1 |
|
|
|||
|
Podaci Organizacije za Međunarodne Epizoonoze (Paris) i Ministarstva agrikulture, ribarstva i prehrane (Velika Britanija). |
|||
|
Table 3. Hronologija variante Creutzfeld-Jakob-ove bolesti (vCJD) u Velikoj Britaniji i ostalim evropskim zemljama do decembra 2000. god. |
|||
|
|
|||
|
Godina pojavljivanja |
Velika Britanija |
Francuska |
Irska |
|
|
|||
|
1994 |
8 |
1 |
|
|
1995 |
10 |
||
|
1996 |
11 |
||
|
1997 |
14 |
||
|
1998 |
17 |
||
|
1999a |
20 (+4) |
1 (+1) |
1 |
|
2000a |
1 (+2) |
||
|
|
|||
|
a – zagrade pokazuju još uvijek žive osobe sa najvjerovatnijom vCJD i čija dijagnoza se još nije potvrdila neuropatološkom metodom. Datumi predstavljaju godinu pojave bolesti, a ne datume smrti. |
|||
Što je Creutzfeldt-Jakobova bolest?
Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) je rijetka, degenarativna, nepromjenjiva, kobna bolest mozga. Javlja se kod jedne osobe na milion ljudi, širom svijeta. Najveći broj slučaja je registrovan u velikoj Britaniji.
Bolest su prvi opisali njemački neuropatolozi, Hans Gerhard Creutzfeldt 1920. godine i godinu dana kasnije, neovisno od njega, Alfons Jakob.
CJD se obično pojavljuje u kasnijim godinama života i razvija se brzim tokom. Prvi simptomi se, uglavnom javljaju kod ljudi starijih od 60 godina, a oko 90% pacijenata umire u prvoj godini. U ranoj fazi bolesti, kod pacijenata se javljaju simptomi u vidu gubitka pamćenja, promjena u ponašanju, poremećaja vida i nedostatka koordinacije. Kako bolest napreduje, postaje izrazito mentalno propadanje, javljaju se nehotične kretnje, sljepilo, slabost ekstremiteta, a može doći i do kome.
Postoje tri osnovne kategorije CJD-a:
- U sporadičnom CJD-u, bolest se javlja čaki ako osoba nema poznatih faktora rizika za oboljenje. Ovo je najprostiji tip CJD-a i obuhvata najmanje 85% slučaja.
- U nasljednom CJD-u, osoba ima porodičnu historiju bolesti i/ ili testove pozitine
na genetske promjene povezane sa CJD-om. Oko 5-10% slučaja u SAD-u su nasljedni. - U stečenom CJD-u, bolest se prenosi izlaganjem i kontaktom sa tkivima mozga i drugih dijelova nervnoga sistema. To se obično dešava tokom izvjesnih medicinskih procedura.
Nema dokaza da se oboljenje prenosi običnim kontakatom sa pacijentima zaraženim CJD-om. Otkako je 1920. CJD prvi put opisan, više od 1% slučaja su stečeni.
CJD pripada porodici ljudskih i životinjskih bolesti poznatih kao transmisivne spongiformne encefalopatije (TSE). Spongiformno (izgleda spužve) se odnosi na karakteristične pojave u zaraženome mozgu koji postaje ispunjen u rupama, što posmatrano pod mikroskopom liči na sunđer. CJD je najprostija bolest od poznatih ljudskih TSEs-a. Ostale ljudske TSEs uključuju kuru, kobnu porodičnu nesanicu (Fatal Familiar Insomnia -FFI) i Gertsman-Straussler-Scheinker bolest (GSS). Kuru je identifikovan kod ljudi u izdvojenim plemenima u Papua Nova Gvineja i gotovo je isčeznula. Kobna porodična nesanica i GSS su izuzetno rijetke nasljedne bolesti, pronađene kod svega nekoliko porodica u svijetu. Druge TSE su pronađene kod specifičnih životinjskih vrsta. One uključuju bovinu spongiformnu encefalopatiju (BSE), koje su pronađene kod krava i odnose se na bolest “ludih krava”; te zasebni oblici encefalopatije kod ovaca i kanadske kune. Slične bolesti su se javile kod sjevernih jelena, i egzotičnih životinjskih vrsta u zoo vrtovima.